Медь и церулоплазмин

Медь (Cu)

Медь – это эссенциальный микроэлемент, который участвует в:
✔ Образовании гемоглобина (вместе с железом).
✔ Работе антиоксидантных ферментовФерменты — это белки, которые ускоряют химические реакции в организме. Они обеспечивают протекание метаболических процессов, таких как переваривание пищи, выделение энергии, образование клеток и многие другие. (супероксиддисмутаза, цитохром-с-оксидаза).
✔ Синтезе коллагена и эластина (важно для кожи, сосудов, костей).
✔ Функционировании нервной системы (участвует в синтезе нейромедиаторов).
✔ Энергетическом обмене (митохондриальное дыхание).

Церулоплазмин

Церулоплазмин – это медь-содержащий белок, который:
✔ Транспортирует 90% меди в крови.
✔ Участвует в метаболизме железа (окисляет Fe²⁺ в Fe³⁺ для связывания с трансферрином).
✔ Обладает антиоксидантными свойствами (защищает клетки от окислительного стресса).

---

Симптомы дефицита меди и церулоплазмина

Причины дефицита:

• Генетические нарушения (болезнь Менкеса – мутация в гене ATP7A).
• Длительное парентальное питание (без меди).
• Избыток цинка (конкурирует за всасывание в кишечнике).

Симптомы:

• Анемия (не поддающаяся лечению железом).
• Ломкость сосудов и костей (нарушение синтеза коллагена).
• Неврологические нарушения (судороги, задержка развития у детей).
• Депигментация кожи и волос (нарушение работы тирозиназы).
• Снижение иммунитета (частые инфекции).

---

Симптомы избытка меди и церулоплазмина

Причины избытка:

• Генетическое заболевание болезнь Вильсона-Коновалова (нарушение выведения меди).
• Хронические заболевания печени (цирроз, холестаз).
• Отравление медью (редко).

Симптомы:

• Поражение печени (гепатит, цирроз).
• Неврологические расстройства (тремор, дизартрия, деменция).
• Кольца Кайзера-Флейшера (зеленовато-коричневые кольца по краю роговицы).
• Психические нарушения (депрессия, психозы).

---

Нормы в анализах

Медь в крови (сыворотка)

Группа	Норма (мкг/дл)	Норма (мкмоль/л)
Взрослые	70–140	11–22
Дети	50–120	8–19
Беременные	90–230	14–36

Церулоплазмин в крови

Группа	Норма (мг/дл)	Норма (г/л)
Взрослые	20–60	0.2–0.6
Дети	15–50	0.15–0.5

Медь в суточной моче

• Норма: < 50 мкг/сут (< 0.8 мкмоль/сут).
• При болезни Вильсона: > 100 мкг/сут.

---

Когда назначают анализы?

1. Подозрение на болезнь Вильсона (неврологические симптомы + поражение печени).
2. Анемия, не поддающаяся лечению железом.
3. Оценка статуса питания (при парентеральном питании).
4. Диагностика болезни Менкеса у детей (гипотония, задержка развития).

---

Что делать при отклонениях?

При дефиците меди:

• Диета: печень, морепродукты, орехи, какао.
• Добавки: глюконат меди (2–4 мг/сут).

При избытке меди (болезнь Вильсона):

• Хелаторы (пеницилламин, триентин).
• Цинк (блокирует всасывание меди в кишечнике).
• Диета: исключение богатых медью продуктов (шоколад, грибы, моллюски).

---

Примеры интерпретации

• Медь в крови = 30 мкг/дл + анемия → дефицит, нужны добавки.
• Церулоплазмин = 10 мг/дл + кольца Кайзера-Флейшера → болезнь Вильсона.

---

Вывод

🔹 Медь и церулоплазмин – ключевые элементы для антиоксидантной защиты, метаболизма железа и работы нервной системы.
🔹 Нормы:

• Медь: 70–140 мкг/дл (сыворотка),
• Церулоплазмин: 20–60 мг/дл.
  🔹 Дефицит вызывает анемию, неврологические нарушения.
  🔹 Избыток (болезнь Вильсона) ведет к поражению печени и мозга.
  🔹 Лечение: диета, хелаторы (при избытке), добавки меди (при дефиците).

Важно: При подозрении на болезнь Вильсона проверяют медь в моче и уровень свободной меди в крови.